Čo je dedičný angioedém? Prednášal prof. DR. Povedal Gul Karakaya

16. mája, ktorý je akceptovaný ako „Svetový deň dedičného angioedému“, sme skúmali aspekty, ktoré ho odlišujú od alergií, aby sme zdôraznili dôležitosť tohto nie veľmi bežného ochorenia. Predpokladá sa, že u nás má toto ochorenie 6 až 10 tisíc ľudí. Prednášal prof. DR. Gül Karakaya vysvetlil detaily, ktoré tieto dve choroby od seba odlišujú.

Lekárska fakulta Hacettepe University, Klinika chorôb hrudníka, Profesor imunológie a alergií. DR. Rose KarakayaDedičný angioedém záchvaty (HAE) môžu byť nesprávne diagnostikované a každý tretí pacient, ktorý ide na pohotovosť s kŕčovými bolesťami brucha že niekto mal zbytočné operácie ako zápal slepého čreva, žlčník, cystu na vaječníkoch a dokonca aj mimomaternicové tehotenstvo. uviedol. Prednášal prof. DR. Karakaya, dedičný angioedém je ťažké diagnostikovať, pretože na prvý pohľad neprichádza do úvahy a po stanovení diagnózy ho možno dostať pod kontrolu; Uviedol, že kým v Nemecku bola choroba diagnostikovaná za 2 roky, v Anglicku za 5,5 roka a vo Francúzsku za 7 rokov, v Turecku by toto obdobie mohlo byť 20 rokov.

Dedičný angioedém

ALERGIA ALEBO DEDIČNÝ ANGIOEDÉM?

Uvádzajúc, že ​​dedičný angioedém sa často zamieňa s alergickými reakciami a že môže trvať mnoho rokov, kým budú pacienti správne diagnostikovaní, Prof. DR. Karakaya povedal:

„Na rozdiel od angioedému vyvolaného alergiou sa v prípadoch HAE nevyskytuje svrbenie, žihľavka a opuchy vznikajú a ustupujú oveľa pomalšie ako iné angioedémové ochorenia. V každom prípade títo pacienti nereagujú na lieky na alergiu a sirupy, kortizónové lieky a adrenalín. Ak teda pacient ide do zdravotníckeho zariadenia len kvôli angioedému, HAE by sa mala brať do úvahy medzi možnými diagnózami. Niektoré krvné testy na HAE ukazujú veľmi typické zmeny, na rozdiel od angioedému vyvolaného alergiou.“

Prednášal prof. DR. ruža karakaya

Uvádzajúc, že ​​ďalšou chorobou, ktorá sa zamieňa s dedičným angioedémom, je familiárna stredomorská horúčka (FMF), Prof. DR. Karakaya pokračoval:

"Pacienti s vážnymi abdominálnymi ťažkosťami môžu byť diagnostikovaní s FMF alebo majú silné bolesti brucha. Žiaľ, zbytočná operácia na pohotovosti s diagnózami ako zápal slepého čreva, cysta na vaječníku, mimomaternicové tehotenstvo môžu byť."

DEDIČNÝ ANGIOEDÉM (HAE) JE DEDIČNÉ CHOROBA

Prednášal prof. DR. Čierna skala HAE je dedičné ochorenie, ktoré sa vyskytuje pri opakovaných záchvatoch opuchov (edémov) v rôznych častiach tela. Diagnóza je stanovená krvnými testami po vyšetrení. Najprv zmeriame hladinu komplementu 4 (C4) v krvi. Ak je táto hladina nízka, vyšetrujeme hladinu C1 inhibítora a funkciu C1 inhibítora. HAE obaja ženavidieť u oboch mužov. Miera prenosu choroby na dieťa osoby s touto chorobou je 50%. Keď majú pacienti s HAE deti, určite by mali podstúpiť skríningový test, aj keď ich deti nevykazujú známky ochorenia. Odhaduje sa, že podľa počtu obyvateľov je u nás 6-10 tisíc pacientov s HAE.“ vysvetlil.

MÔŽE SPÔSOBIŤ NÁHLY DÝCHANIE

So záchvatmi náhleho a veľmi silného opuchu (angioedém) rúk, tváre, chodidiel, nôh, genitálnej oblasti, tráviaceho systému a dýchacích ciest Toto ochorenie, ktoré sa objaví náhle, spôsobuje veľmi vážne bolesti brucha, nevoľnosť a zvracanie vo forme kŕčov, keď sa rozvinie v tráviacom systéme. To je možné. Poukazujúc na to, že pacient sa môže zmeniť na nepoznanie, keď sa ochorenie rozvinie na tvári, prof. DR. Gül Karakaya povedal, že náhly edém, najmä v oblasti dýchacieho traktu a hrtana, môže mať nebezpečné následky a môže byť pre pacientov smrteľný, ak sa nezasiahne správne a rýchlo.

OZUBANIE, PÍSANIE NA KLÁVESNII A AJ CHODENIE MÔŽE BYŤ RIZIKO

Prednášal prof. DR. Všetky druhy traumy, tlaku, poranenia, operácie, anestézie, infekcie, úzkosti, stresu zo skúšky, infekcie, zmeny hormónov u pacientov s HAE v Karakayi hladiny, antikoncepcia alebo dokonca užívanie niektorých liekov na krvný tlak môže spustiť ochorenie, najmä u nediagnostikovaných pacientov. varoval:

Rôzne zákroky na ústach a zuboch a chirurgické zákroky spôsobujú opuch hrtana u pacientov, ktorí sú „nediagnostikovaní“, alebo ktorí pred zákrokom neboli diagnostikovaní a aplikovali preventívne lieky. V tejto situácii, ktorá sa často zamieňa s alergiami, predstavuje život ohrozujúce riziko, ak sa pacientovi nepodarí včas zasiahnuť.

ÚTOK 100 DNÍ V ROKU

HAE sa veľmi líši, ale vo všeobecnosti začína v detstve (rozsah 0-20). Zhoršuje sa nárastom hormónov s nástupom puberty a trvá celý život. Útoky trvajú v priemere 2-5 dní. To ukazuje, že pacienti strávia záchvatmi 20-100 dní v roku. To spôsobuje vážne straty v škole a pracovný deň a absenciu. Prednášal prof. DR. Karakaya povedal: „Strach zo smrti zhoršuje kvalitu života pacientov s HAE a niekedy dokonca spôsobuje panické poruchy. Napríklad pacient s opuchnutou tvárou nechce ísť v ten deň do práce alebo do školy. Niektorí pacienti to považujú za nedostatok a váhajú, či sa vydať. Niektorí z nich sa boja mať deti kvôli ich dedičnosti.“ povedal.

DEDITÁRNY ANGIOEDÉM JE MOŽNÉ KONTROLOVAŤ

Poznamenávajúc, že ​​neexistuje žiadny definitívny liek na túto chorobu, Prof. DR. Gül Karakaya ukazuje, že záchvaty možno kontrolovať pomocou koncentrátu inhibítora C1, ktorý sa podáva pacientovi. „Najdôležitejším krokom je detailne informovať pacienta a jeho príbuzných o tomto ochorení. je potrebné urobiť. Opakujúci sa angioedém a/alebo bolesť brucha nesprevádzaná urtikáriou, pretrvávajúca od detstva; opuch na miestach, ako je tvár, ústa, hrdlo, ruky, paže, nohy a pohlavné orgány; nevoľnosť a zvracanie; Je veľmi dôležité navštíviť špecialistu na imunológiu a alergiu v prípade ťažkostí s dýchaním a nechať si urobiť potrebné testy.“ povedal.

HAE V ČÍSLACH

• U 1/3 pacientov sa môžu vyskytnúť predchádzajúce príznaky, ako je svrbenie a začervenanie kože 1-24 hodín pred záchvatom.
• Diagnóza ochorenia môže byť v Turecku odložená až o 20 rokov.
• Riziko úmrtia v dôsledku udusenia v dôsledku edému v hrtane u nediagnostikovaných pacientov je 9-krát vyššie ako u predtým diagnostikovaných pacientov.
• Kvôli zámene brušných záchvatov s apendicitídou podstupuje 1/3 týchto pacientov zbytočnú operáciu brucha.
• 2 % všetkých angioedémov je dedičný angioedém.
• U 75 % pacientov sa prvý záchvat objaví pred 15. rokom života, ale nemusí sa opakovať ako u dospelých.
• Alergický angioedém sa vyvinie za 12-24 hodín a v krátkom čase ustúpi, ale HAE sa vyvíja oveľa pomalšie a zotavenie môže trvať 5-7 dní.